一、病因

甲状腺髓样癌（MTC）约占甲状腺癌的1％–2％。 MTC与其他类型的甲状腺癌不同，例如甲状腺乳头状癌或滤泡癌来源自甲状腺滤泡上皮细胞（产生甲状腺激素的细胞），而MTC起源于甲状腺的滤泡旁C细胞（也称为“ C细胞”）。 这些细胞不生产甲状腺激素，而是会产生另一种称为降钙素的激素。

MTC可以并且经常扩散到淋巴结，也可以扩散到其他器官。 MTC多达25％是由家族遗传因素引起，并且遗传形式可与其他内分泌肿瘤相关，称为多发性内分泌肿瘤（MEN）。 除MTC外，MEN患者可能患有肾上腺肿瘤、甲状旁腺腺瘤以及消化系统肿瘤。

家族遗传性MTC的患者通常伴有RET原癌基因突变，该突变可以导致MTC的发生和发展。对RET原癌基因突变进行血液检查有助于MTC的早期诊断。同时，建议所有被诊断MTC的患者进行RET基因检测，以确定MTC是否为家族性的（意味着其他家庭成员也可能患有尚未被诊断出的MTC）或是散发性的。

二、诊断

术前的细针穿刺活检（FNA）活检有助于MTC的诊断，同时可以通过检测血液中降钙素（CT）和癌胚抗原（CEA）来协助评估，两者通常在MTC患者中明显升高。 这些检查有助于确认MTC的诊断，从而有助于确保外科医生计划正确的手术，并且在长期随访期间还可以作为肿瘤标志物，以检测出任何剩余的疾病或癌症复发。

三、治疗

MTC的主要治疗方法是手术，目前公认的方法是切除整个甲状腺（甲状腺全切除术）有些MTC患者术前检查时或者术后随访时发现伴有颈侧区或上纵膈淋巴结肿大，此时需要手术切除这些淋巴结。

手术后，患者需要终身服用甲状腺激素替代药物。与乳头状和滤泡性甲状腺癌不同，甲状腺髓样癌不吸收碘，因此放射性碘治疗不是MTC患者的治疗选择。

四、预后

MTC的预后通常不如分化的甲状腺癌（乳头状和滤泡状癌）好。但是，如果能及早发现，手术可以治愈。 即使在未尽早发现的情况下，MTC的进度通常也相对较慢。长期存活取决于诊断时疾病的阶段。手术后第一年降钙素或CEA的血液水平也可以预测患者的生存。

本文作者：深圳市人民医院 甲状腺乳腺外科 许楠