2023年2月14日情人节，天气不错，小雅和老公到了深圳市人民医院的产科二区护士站，跟忙碌的护士们打招呼，说：“我的血小板降到了一万，要来住院生孩子啦！”干脆利索的护士们没有惊慌，快速地办理好手续，接诊的陈学琳主治医师和甘振颖医师赶快给小雅写病历、开医嘱，申请丙种球蛋白、配备单采血小板，一切工作都是有条不紊。

原来这是小雅在产科二区第三次住院了。她1年前因“双下肢皮肤瘙痒、皮疹”就诊于东莞当地医院，查过敏源未见异常，血常规提示血小板计数56X10^9/L，在血液科行骨髓穿刺未见异常，皮肤瘙痒及皮症自行消退，行风湿免疫相关抗体检测未见异常，考虑是免疫性血小板减少症，在深圳市人民医院血液内科张新友主任医师门诊长期随访。这次怀孕后监测血小板数目波动在：41-21X10^9/L，抗血小板自身抗体检查提示：抗GP lI b抗体阳性(+)。2023年1月9日孕29周时血红蛋白浓度 86 ↓ g/L,血小板计数 18 ↓↓ X10^9/L,双下肢出现散在出血点，产科门诊周莉副主任医师就赶快让她住院治疗，当时因新冠疫情原因丙种球蛋白药源紧张，护士妹妹们每天上班第一任务就是帮她去药房抢丙种球蛋白，大剂量的丙种球蛋白连续输注1周，血液内科张新友主任医师建议她再加用激素治疗，每天口服泼尼松30mg qd。小雅输了1个治疗量的单采血小板，1月18日复查血小板数目50X10^9/L，没有出血表现，也没有感染新冠，小雅就高高兴兴的回家了。

2023年1月31日孕32周的小雅血常规检查提示血红蛋白浓度 106 ↓ g/L,血小板计数 20 ↓ X10^9/L，又一次住到了产科二区病房。结合血液内科张新友主任的会诊意见，治疗组长李静芝医师考虑小雅激素治疗了3周，背部起满了很多皮疹，血小板又在下降，说明小雅的病情激素治疗效果不好，需要停用激素，为避免发生停药反应，泼尼松逐渐减量至最终停用。这次丙种球蛋白不用抢了，大剂量丙球治疗了4天，输了1个治疗量的单采血小板，复查血小板计数 32 ↓ X10^9/L,没有达到预期的治疗效果，小雅失落地于元宵节的前一天出院回家了。

这第三次住院，小雅已经孕满34周，虽然仍有中度贫血，胎儿生长发育并没有滞后。但血小板的数目已经降到了血小板计数 10 ↓↓ X10^9/L。入院当天就静滴丙种球蛋白25g，晚上输注单采血小板的时候，小雅出现了皮肤瘙痒、皮疹等输血反应，及时停止输血予抗过敏治疗后症状缓解。李静芝副主任医师亲自联系输血科去血站重新交叉配血，配备3个治疗量的单采血小板和4单位的洗涤红细胞悬液。因为小雅在输丙球及血小板后复查血小板数目仍无明显上升，自发性出血风险极高，病情危重，李静芝副主任医师向折瑞莲主任做了汇报，经科室讨论后决定终止妊娠，并做好了预防产后出血的预案。2月17日小雅就在气管插管全麻下做了子宫下段剖宫产术，由主管医生李冬焕副主任医师主刀，组长李静芝副主任医师亲自做助手，新生儿科覃晓菲住院总早早等在手术室做好早产儿抢救准备。手术过程很顺利，娩出一个体重2.63kg的活女婴，评分好，直接转入新生儿科病房监护观察，手术同时输注血小板和洗涤红细胞，子宫收缩乏力经过迅速促宫缩、止血处理后血止。术后小雅安返病房，孙园护士长亲自指派高年资的护师给小雅做护理，管理输液速度，登记出入量，严密观察病情变化。小雅顺利度过了产后出血风险高的24小时，其后也没有发热，腹部伤口愈合良好，术后第5天复查血小板计数 50 ↓ X10^9/L,宝宝在新生儿科的情况也很稳定，没有出现新生儿血小板减少症，就在2022年2月22日这一天，小雅顺利出院回东莞家中坐月子了。

小雅是不幸的，她得了免疫性血小板减少症，无法治愈。但她又是幸运的，遇到了深圳市人民医院产科二区的医疗护理团队，得到了她们专业和悉心的照顾，收获了一枚健康的女宝宝。

免疫性血小板减少症，又名特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种常见的自身免疫性血小板减少性疾病。因免疫性血小板破坏过多致外周血血小板减少。主要临床表现为皮肤黏膜出血、月经过多，严重者可致内脏出血，甚至颅内出血而死亡。

ITP 患者一旦妊娠一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少在妊娠早期就需要用糖皮质激素治疗者，可考虑终止妊娠。妊娠期治疗原则与单纯ITP 患者相同，用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。

除支持疗法、纠正贫血外，可根据病情进行下述治疗：

（1）糖皮质激素：是治疗 ITP的首选药物。妊娠期血小板<50x10^9/L、有出血症状，可用泼尼松40-100mg/d。待病情缓解后逐渐减量至10-20mg/d 维持。该药能减轻血管壁通透性，减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。

（2）丙种球蛋白：可竞争性抑制单核巨噬细胞系统的Fc受体与血小板结合，减少血小板破坏。

大剂量丙种球蛋白400mg/（kg·d)，5-7日为一疗程。

(3）脾切除:激素治疗血小板无改善，有严重出血倾向，血小板<10x10^9/L，可考虑脾切除，有效率达70%-90%。手术最好在妊娠3-6个月间进行。

（4）血小板：输入血小板会刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板破坏。因此，只有在血小板<10x10^9/L、有出血倾向、为防止重要器官出血（脑出血）时，或手术、分娩时应用。可输新鲜血或血小板。

（5）其他：免疫抑制剂及雄激素在妊娠期不主张使用。

分娩方式原则上以阴道分娩为主。ITP孕妇的最大危险是分娩时出血。若行剖宫产，手术创口大、增加出血危险。另一方面，ITP孕妇有一部分胎儿血小板减少，经阴道分娩时有发生新生儿颅内出血的危险，故ITP 孕妇剖宫产指征可适当放宽，如血小板<50x10^9/L并有出血倾向，或有脾切除史。产前或术前应用大剂量糖皮质激素，氢化可的松500mg或地塞米松20-40mg静脉注射，并准备好新鲜血或血小板，防止产道裂伤，认真缝合伤口。

妊娠期应用糖皮质激素治疗者，产后应继续应用。孕妇常伴有贫血及抵抗力低下，应预防感染。是否母乳喂养视母亲病情及胎儿血小板情况而定。