自从2016年国家公布“二孩政策”后，33岁的小梅和丈夫的心思就蠢蠢欲动，“双独”家庭的他们很想给自己的儿子添一个伴，但是小梅一直犹豫不决，因为她有一个难言之隐——她是一名耳硬化症患者。

自从她24岁结婚开始，逐渐感觉到婚姻生活有点不对劲，丈夫温柔如水、轻声细语，可是她总觉得，听不太清楚丈夫说的话。当她27岁时怀了孩子之后，这种情况越来越明显，而丈夫也开始抱怨小梅说话声音太小了了，根本听不清。在家庭矛盾愈演愈烈之前，小梅来到了深圳市人民医院耳鼻喉科，慕名挂了柯朝阳主任医师的号。了解了小梅的病史，做了听力学的检查后，柯主任询问她，家人的听力如何？小梅实话实说，奶奶和妈妈的耳朵都背，尤其是上了年纪之后，跟她们交流都恨不得用上扩音器。柯主任告诉小梅，她患上了一种叫做“耳硬化症”的疾病，而且大概率她的奶奶和妈妈也患有同样的疾病。小梅惊呆了，难道这是遗传病吗？那我是不是会遗传给自己的孩子呀！柯主任安慰她，耳硬化症不属于遗传病，但确实存在遗传性因素，70%的患者有家族史，女性的发病率较高，妊娠和分娩都可能导致病情的加重。鉴于小梅生的是个儿子，未来患耳硬化症的概率相对较低，暂时不用担心。小梅又满腹狐疑的问道，如果我听力不好，为什么我老公又说我说话小声呢？我妈妈和奶奶说话嗓门可大了。柯主任告诉她，这是耳硬化症一种非常特殊的的临床表现，叫做“自听增强”，在镫骨性耳硬化阶段，因为患者听自己的声音很清楚，因此讲话声音较小，吐字清晰。但是到了疾病后期，出现耳蜗性或者迷路性耳硬化后，患者听力进一步下降，说话自然音量就增大了。

Tips：耳硬化症是以骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生为病理特征的一种传导性聋，多为双侧发病。女性发病率约为男性的2.5倍，多于20岁后发病。耳硬化症根据发生部位可分为镫骨性耳硬化症和耳蜗性耳硬化症。合并耳蜗性耳硬化症后，可进一步出现感音神经性听力下降。

听到这里，想到刚出生的儿子和温柔的丈夫，小梅不禁泪水涟涟。柯主任安慰她，把眼泪擦干！耳硬化症进展较慢，你现在还属于疾病的早期，可以定期复查听力，如果听力下降影响交流，就佩戴助听器改善听力！如果听力继续变差，我还可以给你做手术！从此小梅成了柯主任门诊的常客，每年复查听力，果然如柯主任所言，6年过去了，小梅的听力都没有发生明显的下降。最终，对孩子的盼望战胜了对耳硬化症的恐惧，小梅还是响应国家的号召，怀上了二孩，当然，生活中并没有例外，小梅的听力下降如约而至，只是这次，她不再恐慌，停止哺乳后，她再次来到了柯主任的门诊，要求进行手术治疗。复查听力后，小梅的双耳都符合手术指征，于是入院准备接受耳内镜下的人工镫骨植入手术，柯主任充满信心的告诉她，给我一个支点，我就能撬动硬化的听骨！

Tips：人工镫骨植入手术：这是一项非常精细的显微手术，在耳内镜下操作，堪称“针尖上的舞蹈”，器械的直径只有0.7mm，创伤极小，皮肤上几乎没有任何切口。术中探查患者镫骨底板存在硬化后，取出镫骨足弓，在镫骨底板上钻孔，然后将人工镫骨一端安装在砧骨长突上，一端置入孔内，即可恢复听骨链活动度，显著改善听力。

术后第二天，虽然耳朵上还包着厚厚的纱布，但小梅已经明显感觉到自己的听力改善了！自信的笑容回到了她的脸上，出院前，她又和柯主任预约了3个月后另外一只耳朵的微创手术。

柯朝阳主任介绍到，耳硬化症早期症状不明显，可能只是轻度的听力下降和“嗡嗡”的耳鸣。随着人们健康意识的加强和听力检查手段的普及，耳硬化症的确诊患者逐渐增多。一旦确诊，无需惊慌，只要定期复查，发现听力下降明显后及时手术治疗，听力改善的年限可达10年以上。当然，若进展至耳蜗性耳硬化的阶段，听力会进一步出现感音神经性下降，也不要担心，通过科学验配助听设备，都能保证良好的交流功能。